Boala Paget a mamelonului: eczema care poate ascunde un cancer de sân

Ce este boala Paget a mamelonului

Boala Paget a mamelonului (numită și boala Paget a sânului) este o formă rară de cancer de sân care afectează pielea mamelonului și, de obicei, și pielea mai închisă la culoare din jurul lui — areola. Denumirea „a mamelonului" o deosebește de boala Paget a osului, o afecțiune cu totul diferită, în care oasele devin slabe și deformate^[1]. Celulele canceroase caracteristice, numite celule Paget, se găsesc în stratul de suprafață al pielii mamelonului și a areolei^[2]. Reprezintă aproximativ 1-4% din totalul cazurilor de cancer de sân, poate apărea și la bărbați, dar extrem de rar^[1][2]. Majoritatea femeilor diagnosticate cu boala Paget a mamelonului au și o tumoră în același sân^[2].

Cum arată și cum se simte

Boala începe aproape mereu la nivelul mamelonului și se poate extinde treptat spre areolă, în luni sau chiar ani de zile^[2]. Semnele tipice sunt o erupție roșie, solzoasă, cu mâncărime, furnicături sau senzație de arsură; pielea afectată este deseori dureroasă și inflamată, poate deveni crustoasă sau îngroșată, iar mamelonul se poate aplatiza^[1][2]. Unele femei observă o scurgere gălbuie sau cu sânge din mamelon^[2]. Dacă zona este scărpinată sau rămâne netratată, poate sângera, se poate ulcera sau poate forma cruste^[1]. Aproximativ jumătate dintre femeile diagnosticate au și un nodul palpabil în spatele mamelonului — iar atunci când există un astfel de nodul, în 9 din 10 cazuri este vorba despre un cancer invaziv. Majoritatea femeilor care nu au nodul au o formă neinvazivă, în care celulele canceroase rămân limitate la una sau mai multe zone ale sânului, fără să se răspândească — deși unele femei au cancer invaziv și fără să aibă un nodul^[1].

De ce se confundă atât de des cu o problemă de piele

Tabloul clinic al bolii Paget seamănă izbitor cu cel al dermatitei sau al eczemei, ceea ce duce frecvent la întârzieri de diagnostic — pacienta sau medicul tratează zona ca pe o afecțiune dermatologică obișnuită^[1][2]. Dacă apare o eczemă sau o infecție cutanată la nivelul mamelonului care nu răspunde la tratamentul standard, este un semnal că afecțiunea trebuie reevaluată de un medic^[2]. Pe de altă parte, dacă mamelonul arată normal — nu este roșu sau solzos — dar există doar mâncărime, usturime sau sângerare, este puțin probabil să fie boala Paget; chiar și atunci, însă, modificarea trebuie arătată unui medic^[1]. Boala afectează de regulă femeile aflate după menopauză și este asociată cu o tumoră malignă subiacentă^[5]. Există și o capcană inversă: adenomul de mamelon, o proliferare benignă a canalelor galactofore din mamelon, poate fi confundat clinic cu boala Paget sau chiar cu un carcinom scuamocelular — motiv pentru care diagnosticul de certitudine se pune mereu prin examen microscopic, nu doar prin aspectul vizual al leziunii^[6].

Cauze și factori de risc

Cauza exactă a bolii Paget a mamelonului nu este cunoscută^[1]. Teoria cea mai acceptată este că celulele canceroase dintr-o tumoră situată mai profund în sân migrează prin canalele galactofore până la mamelon și areolă — ceea ce ar explica de ce boala Paget și o tumoră din același sân sunt aproape întotdeauna găsite împreună. O altă posibilitate este ca celulele din mamelon sau areolă să devină canceroase independent, fără legătură cu o tumoră preexistentă — situație care ar explica de ce unele femei au boala Paget fără niciun nodul asociat^[2]. Nu există factori de risc specifici doar pentru această formă de cancer; riscul crește odată cu vârsta înaintată, antecedentele de cancer de sân în familie sau personale, anumite afecțiuni benigne de sân anterioare, excesul de greutate sau obezitatea (mai ales după menopauză) și consumul de alcool^[1].

Cum se pune diagnosticul

Orice modificare persistentă a pielii mamelonului sau areolei — roșeață, descuamare, mâncărime care nu cedează — trebuie arătată unui medic, ideal medicul de familie, care poate îndruma mai departe către un specialist^[1]. Evaluarea standard include un examen clinic al sânului cu atenție specială la mamelon și areolă, mamografie, ecografie sau RMN și o biopsie — dacă există scurgere din mamelon, se recoltează și o probă din aceasta^[2]. Diagnosticul de certitudine se stabilește printr-o biopsie de tip „punch" din piele, examinată la microscop; dacă rezultatul confirmă boala Paget, urmează mamografie pentru evaluarea completă a sânului^[1]. Tipul de imagistică recomandat poate varia cu vârsta: ecografie la femeile sub 35 de ani, respectiv mamografie asociată cu ecografie la cele peste 40 de ani; biopsia cu ac gros din țesut rămâne investigația definitivă^[5]. Un studiu retrospectiv pe 30 de paciente a arătat însă că imagistica preoperatorie estimează imprecis întinderea reală a bolii: dintre cele 19 paciente la care ecografia sau mamografia arătaseră modificări, numai 6 (31,6%) au avut o concordanță între mărimea măsurată înainte de operație și cea găsită la examenul histopatologic al piesei operatorii. Autorii consideră că RMN-ul ar putea ajuta la stabilirea conduitei^[7].

Tratament

Tratamentul principal al bolii Paget a mamelonului este chirurgical. Ca la celelalte forme de cancer de sân, planul combină, după caz, tratamente locale — chirurgia și radioterapia, îndreptate spre zona bolnavă — și tratamente sistemice, adică medicamente care ajung la celulele canceroase din tot organismul^[3]. Cazurile se discută într-o echipă multidisciplinară, care stabilește strategia optimă^[5]. În funcție de cât de extinsă este boala și dacă există sau nu o tumoră asociată, intervenția poate fi o excizie centrală — îndepărtarea mamelonului, a areolei și a țesutului de sub ele, cu păstrarea restului sânului — sau o mastectomie, cu îndepărtarea întregului sân; după mastectomie este posibilă reconstrucția mamară^[1]. Când se optează pentru o abordare conservatoare, mamelonul și areola trebuie îndepărtate în întregime, chiar dacă restul sânului este păstrat^[2]. Biopsia ganglionului santinelă se efectuează la toate pacientele care merg la operație, pentru a verifica dacă boala a ajuns la ganglionii limfatici^[5]. Dacă există și o tumoră invazivă sau carcinom ductal in situ în același sân, tratamentul se completează cu chimioterapie, radioterapie sau hormonoterapie adjuvantă, în funcție de caracteristicile tumorii^[1][5]; radioterapia poate fi recomandată și în funcție de tipul de intervenție chirurgicală efectuată^[2]. Alegerea între operația conservatoare și mastectomie nu este tranșată: în cohorta de 30 de paciente citată mai sus, 21 au fost operate prin mastectomie totală și 9 prin chirurgie conservatoare, iar autorii concluzionează că operația cu păstrarea sânului este fezabilă la paciente atent selecționate^[7].

Ce șanse de vindecare există

Dacă boala Paget a mamelonului este depistată și tratată în stadii incipiente, șansele de recuperare completă sunt bune^[1]. În aceeași cohortă, 17 paciente din 30 (56,7%) au avut în final un cancer invaziv; nu a apărut nicio recidivă la nivelul sânului sau al peretelui toracic, după o urmărire mediană de 35,9 luni^[7]. Pentru că tratamentele cancerului de sân cresc pe termen lung riscul altor probleme de sănătate — hipertensiune, boli cardiace, osteoporoză — medicii recomandă un plan de monitorizare pe termen lung după încheierea tratamentului, cu controale periodice programate^[2].

Când mergi la medic

Orice schimbare la nivelul pielii mamelonului sau areolei care persistă — roșeață, descuamare, crustă, mâncărime, usturime sau o scurgere neobișnuită — merită un consult medical, mai ales dacă nu se ameliorează după tratamentul obișnuit pentru eczemă sau dermatită^[1][2]. La fel, orice nodul nou apărut în sân sau lângă mamelon trebuie verificat: majoritatea nodulilor nu sunt cancer, dar numai un consult medical poate stabili asta cu certitudine^[1]. Celelalte semne de cancer de sân care cer o evaluare sunt un nodul nou sau o zonă îngroșată în sân ori la subraț, o schimbare de mărime sau de formă a sânului, o adâncitură sau o încrețire a pielii care poate semăna cu coaja de portocală, un mamelon întors spre interior, o scurgere din mamelon alta decât laptele, piele solzoasă, roșie sau umflată la nivelul mamelonului ori al sânului și durerea într-o zonă a sânului^[4]. Primul pas firesc este medicul de familie, care poate îndruma mai departe către un medic specialist — ginecolog, chirurg sau oncolog — pentru investigații suplimentare.

Concluzii

Boala Paget a mamelonului este rară, dar tocmai de aceea e ușor trecută cu vederea sau tratată inițial ca o simplă problemă de piele. Diferența esențială față de o eczemă obișnuită este persistența: o leziune care nu se vindecă la tratamentul standard pentru afecțiuni dermatologice trebuie reevaluată. Vestea bună este că, atunci când este recunoscută la timp, răspunde bine la tratament, iar șansele de recuperare sunt mari.