Limfomul Hodgkin primar pancreatic: o entitate extrem de rară care imită cancerul pancreatic

Limfomul Hodgkin primar pancreatic este o formă excepțional de rară de limfom extranodal, adesea confundată clinic și imagistic cu adenocarcinomul pancreatic sau cu un pseudochist pancreatic. Datorită rarității sale și asemănărilor radiologice cu neoplazia pancreatică epitelială, stabilirea unui diagnostic corect necesită un diagnostic histopatologic precoce, care are o importanță majoră pentru prognostic și alegerea tratamentului chimioterapic adecvat.
Studiul de caz prezentat în revista Oncoscience descrie o formă nodular-sclerozantă de limfom Hodgkin cu localizare pancreatică la un pacient de sex masculin în vârstă de 50 de ani, oferind o perspectivă detaliată asupra manifestărilor clinice, investigațiilor și opțiunilor terapeutice, precum și asupra relevanței diagnosticului diferențial între limfomul Hodgkin primar pancreatic și adenocarcinomul pancreatic.

Prezentare de caz

Pacientul, bărbat hispanic în vârstă de 50 de ani, s-a prezentat cu febră ușoară persistentă, frisoane, dureri abdominale epigastrice și scădere ponderală de 13,6 kg în decurs de 10 săptămâni. Examinarea fizică a evidențiat sensibilitate marcată în epigastru, fără icter sau semne de boală sistemică. Funcția hepatică era alterată, cu AST 185 U/L, ALT 165 U/L și hiperbilirubinemie, în timp ce lipaza și amilaza se încadrau în limite normale. Hemograma a evidențiat leucopenie severă (1,2 K/µL) și un număr absolut de neutrofile de 238/µL.

CT-ul toraco-abdominal cu substanță de contrast a arătat o masă solidă, heterogenă, de 4,7 × 5,1 × 6,6 cm la nivelul capului pancreasului, asociată cu limfadenopatii retroperitoneale, paraaortice, portocavale și gastrohepatice. Aspectul imagistic sugera inițial adenocarcinom pancreatic.

Biopsia unui ganglion retroperitoneal a fost preferată în locul prelevării directe din pancreas, pentru a minimiza riscul intervenției. Analiza histopatologică a confirmat diagnosticul de limfom Hodgkin clasic, subtip nodular-sclerozant, cu celule Reed–Sternberg pozitive pentru CD15, CD30, MUM1 și EBV (RNA EBER). O biopsie medulară ulterioară a arătat infiltrare limfomatoasă, confirmând stadiul IV al bolii.

Având un scor Karnofsky de 90, pacientul a fost tratat cu schema A+AVD (brentuximab vedotin, doxorubicină, vinblastină, dacarbazină), specifică formelor avansate de limfom Hodgkin, tolerând bine primul ciclu din cele șase planificate.

Interpretare

Limfomul Hodgkin este o neoplazie malignă de origine B, care reprezintă aproximativ 11% din totalul limfoamelor. Se clasifică în două mari categorii: limfom Hodgkin clasic - care include subtipurile nodular-sclerozant, celularitate mixtă, limfocitar-depletat și limfocitar-bogat - și limfom Hodgkin nodular cu predominanță limfocitară. În mod tipic, afectează sistemul limfatic, însă boala extranodală apare în aproximativ 40% din cazuri, cel mai frecvent la nivelul splinei, ficatului și tractului gastrointestinal. Localizarea primară la nivelul pancreasului este însă extrem de rară.

Majoritatea tumorilor pancreatice sunt adenocarcinoame ductale, în timp ce limfoamele primare pancreatice reprezintă <1% din totalul tumorilor pancreatice. Dintre acestea, aproape toate sunt limfoame non-Hodgkin, ceea ce face ca forma Hodgkin să fie o excepție diagnostică. Spre deosebire de adenocarcinom, limfomul Hodgkin primar pancreatic nu prezintă atrofie distală pancreatică, necroză, calcificări sau invazie vasculară - criterii utile în diagnosticul diferențial imagistic.

Factori prognostici și clasificare

Prognosticul în limfomul Hodgkin avansat este determinat pe baza scorului International Prognostic Factors Project, care ia în calcul șapte factori negativi: vârsta >45 ani, sexul masculin, stadiul IV, hemoglobina <10,5 g/dL, leucocitoza >15.000/µL, limfopenia <600/µL și albumina <4,0 g/dL. Pacienții cu cinci sau mai mulți factori de risc au o supraviețuire fără progresie la 5 ani de 42%, comparativ cu 84% la cei fără factori de risc.

Strategii terapeutice

Tratamentul limfomului Hodgkin este dependent de stadiul bolii:

• Stadiile localizate sunt tratate cu ABVD (doxorubicină, bleomicină, vinblastină, dacarbazină) urmată de radioterapie (20 Gy).
• Formele avansate beneficiază de regimul A+AVD (brentuximab vedotin, doxorubicină, vinblastină, dacarbazină), demonstrat superior în reducerea riscului de progresie și mortalitate, cu toxicitate pulmonară mai redusă comparativ cu ABVD.
• Cazurile refractare sau recidivate pot necesita chimioterapie de salvare urmată de transplant autolog de celule stem (ASCT).
• În caz de eșec post-transplant, se utilizează terapii țintite (brentuximab vedotin, inhibitori PD-1/PD-L1) cu eficiență clinică documentată.

Relevanță clinică

Deși rar, limfomul Hodgkin cu afectare pancreatică este o entitate tratabilă, cu prognostic semnificativ mai bun decât adenocarcinomul pancreatic, dacă este diagnosticat corect. Importanța majoră constă în necesitatea obținerii unui diagnostic histologic înainte de inițierea tratamentului, chiar și în contextul unei mase pancreatice suspecte. Lipsa acestei etape poate conduce la tratamente inutile sau dăunătoare.

Cazul prezent subliniază rolul esențial al colaborării multidisciplinare (gastroenterologie, imagistică, hematologie, anatomie patologică) în stabilirea diagnosticului și individualizarea tratamentului. Utilizarea terapiilor moderne, precum brentuximab vedotin, a extins considerabil opțiunile terapeutice și a îmbunătățit prognosticul pacienților cu forme avansate.

Concluzii

Limfomul Hodgkin primar pancreatic este o afecțiune extrem de rară și dificil de diagnosticat, datorită asemănărilor clinice și imagistice cu adenocarcinomul pancreatic. Totuși, spre deosebire de acesta, limfomul Hodgkin primar pancreatic este o boală potențial curabilă prin chimioterapie adecvată. Diagnosticul histopatologic precoce, recunoașterea caracteristicilor radiologice distinctive și includerea acestei entități în diagnosticul diferențial al maselor pancreatice sunt esențiale pentru a evita tratamente inutile și pentru a îmbunătăți prognosticul pacienților.

Acest caz contribuie la extinderea bazei de cunoștințe despre manifestările extranodale ale limfomului Hodgkin și evidențiază importanța diagnosticării morfologice precise înainte de inițierea tratamentului oncologic.