Cancerul paratiroidian

Cancerul paratiroidian este reprezentat de o formațiune tumorală malignă localizată la nivelul glandei paratiroidiene.

Glandele paratiroidiene sunt în număr de patru (două glande paratiroidiene superioare și două inferioare) cu dimensiuni extrem de reduse, asemănătoare unui bob de grâu sau de linte, cu înălțimea cuprinsă între 4 și 8 mm, lățimea cuprinsă între 2 și 4 mm, iar grosimea de aproximativ 2 mm. O glandă cântărește în medie 50 mg.

Glandele paratiroidiene sunt localizate în apropierea glandei tiroide, prezintă suprafață netedă, consistență moale, culoare galbenă sau brun-roșiatică (în funcție de vârsta individului) și formă ovalară. Glandele paratiroidiene sunt intens vascularizate, această zonă reprezentând locul de trecere a arterei tiroidiene superioare, iar inervația este asigurată de numeroși nervi vasomotori.

Glandele paratiroidiene sunt două organe cu importanță vitală în organismul uman, îndepărtarea lor putând determina decesul. Îndepărtarea chirurgicală accidentală a glandelor paratiroidiene în timpul efectuării tiroidectomiei (îndepărtarea chirurgicală a unui lob tiroidian sau a tiroidei în totalitate) determină apariția unei hipocalcemii severe manifestată clinic prin tetanie (contracții musculare puternice), cu contractura musculaturii respiratorii și instalarea decesului prin asfixie.

Tumorile benigne sau maligne ale glandei paratiroidiene sunt însoțite de hiperparatiroidism sever, în cadrul căruia are loc mobilizarea calciului de la nivel osos, cu risc de apariție a osteitei fibrochistice (sau boala Recklinghausen).
Este necesară efectuarea unor investigații de specialitate în cazul apariției unei formațiuni tumorale la nivelul zonei de localizare a paratiroidienelor, care crește rapid în dimensiuni și este însoțită de hiperparatiroidism și hipercalcemie. [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Cancerul paratiroidian este o afecțiune neoplazică foarte rar întâlnită în pratica medicală și reprezintă aproximativ 0, 5-5% din totalitatea bolilor neoplazice.
Studiile au arătat că în fiecare an, la 10 000 000 de persoane sunt înregistrate două cazuri noi de cancer paratiroidian.
Incidența maximă a neoplaziei paratiroidiene a fost înregistrată în rândul persoanelor aflate peste vârsta de 30 de ani.
Boala afectează ambele sexe în mod egal, dar prognosticul bolii este mai rezervat la bărbații cu cancer paratiroidian decât la femei. [3], [4], [5]

Semne și simptome

Boala debutează brusc prin instalarea tabloului clinic specific hipercalcemiei și hiperparatiroidismului. Acesta din urmă este caracterizat prin apariția unor manifestări clinice de natură osoasă, digestivă, renală și cardiovasculară.

• Manifestări clinice osoase: dureri osoase localizate cu predominanță la nivelul oaselor lungi, la nivelul bazinului și a coloanei vertebrale, artralgii, tumefieri osoase, fracturi pe os patologic din cauza instalării osteoporozei secundare scăderii densității osoase, scolioză, cifoză, gută.
• Manifestări clinice digestive: dureri abdominale difuze, grețuri, vărsături, meteorism abdominal, manifestări specifice ulcerului gastric (regurgitații, pirozis, arsuri retrosternale).
• Manifestări clinice renale: poliurie, polidipsie, colică renală, apariția calculilor la nivel renal (litiază renală care se manifestă prin lombalgie, hematurie, febră, inapetență, oboseală, grețuri, vărsături etc.), nefrocalcinoză caracterizată clinic prin apariția colicilor abdominale, hematuriei, polidipsiei, poliuriei și a hipertensiunii arteriale.
• Manifestări clinice cardiovasculare: aritmii cardiace (foarte frecvent întâlnită aritmia extrasistolică), bradicardie, hipertensiune arterială (caracterizată clinic prin cefalee, acufene, fosfene, amețeli, dureri precordiale, palpitații), hipertrofie ventriculară stângă pe ecocardiografie și scurtarea segmentului QT pe ECG.

Hipercalcemia la rândul ei este caracterizată prin apariția următoarelor manifestări clinice: astenie, fatigabilitate, confuzie, depresie, tulburări de comportament și de personalitate, scăderea capacității de concentrare și memorare, scădere în greutate (cu 30% din greutatea inițială), anorexie, constipație, dureri abdominale difuze, grețuri, vărsături.

La examinarea clinică a bolnavului diagnosticat cu cancer paratiroidian medicul poate decela prezența unei formațiuni tumorale de dimensiuni mari, palpabilă la nivelul gâtului.
Calciul în exces se poate depune la nivel subcutanat, determinând prurit tegumentar sau la nivelul unor organe precum rinichi, pulmon sau la nivelul vaselor de sânge, determinând tabloul clinic specific afectării de organ. Astfel, depunerea calciului la nivel renal sub formă de calculi duce la apariția litiazei renale caracterizată prin lombalgie persistentă, grețuri, vărsături, febră, hematurie, inapetență, oboseală, transpirații abundente, diaree sau constipație. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostic

Diagnosticul pozitiv de cancer paratiroidian se pune pe baza simptomatologiei clinice descrise anterior (semne clinice specifice hiperparatiroidismului și hipercalcemiei) și pe baza investigațiilor paraclinice efectuate (hemoleucogramă cu biochimie și ionogramă, dozarea parathormonului, radiografie osoasă, osteodensitometrie, scintigrafie paratiroidiană, ecografie paratiroidiană, tomografia computerizată, rezonanța magnetică nucleară, angiografie, tomografie computerizată cu emisie de pozitroni). Confirmarea diagnosticului de tumoră malignă paratiroidiană se poate realiza după efectuarea biopsiei și a examenului histopatologic.

Diagnosticul diferențial al cancerului paratiroidian se poate realiza cu următoarele afecțiuni:

• adenomul paratiroidian (tumoră paratiroidiană benignă);
• hipercalcemie de etiologie diferită;
• hiperparatiroidismul apărut în cadrul tumorilor benigne endocrine;
• nodulii tiroidieni;
• sindroamele paraneoplazice.

Investigații paraclinice:

• Analizele generale ale sângelui (hemoleucograma și biochimia) pot indica creșterea valorilor calcemiei, cloremiei, fosforemiei, creșterea nivelului fosfatazei alcaline, a ureei, a creatininei și a acidului uric.
• Examenul sumar de urină poate indica creșterea cantității de caliu în urină (hipercalciuriei).
• Dozarea parathormonului se poate realiza prin venografie sau cateterism venos selectiv. Aceste investigații presupun determinarea parathormonului în sângele venos. Cel mai frecvent utilizate sunt venele cervicale. Creșterea unilaterală a nivelului de parathormon (pe partea cu localizarea tumorii) semnifică prezența leziunii canceroase, iar creșterea bilaterală (în ambele vene cervicale) semnifică apariția unei hiperplazii paratiroidiene. Bolnavii cu cancer paratiroidian prezintă valori crescute ale parathormonului. Valoarea calcemiei, în cazul bolnavilor cu cancer paratiroidian, este mai mare de 14 mg/dl (de cinci ori mai mare față de valoarea normală).
• Ecografia paratiroidiană permite decelarea formațiunii tumorale la nivel paratiroidian.
• Scintigrafia paratiroidiană este o investigație utilă care permite evidențierea formațiunii tumorale. Glandele parotiroidiene prezintă o capacitate crescută de concentrare a substanțelor radiofarmaceutice. Cele mai frecvente substanțe radiotresoare utilizate sunt Tc00m (Sestamibi) și 99mTc (Tetrofosmin). Acestea substanțe sunt captate de către țesutul paratiroidian și reținute un timp suficient de lung, ceea ce permite realizarea investigației și vizualizarea tumorii. Este o investigație cu o sensibilitate foarte crescută, indicând cu precizie prezența tumorii maligne în aproximativ 85% din cazuri.
• Tomografia computerizată (CT) și rezonanța magnetică nucleară (RMN) sunt două investigații utile pentru decelarea metastazelor în organele aflate la distanță de tumora primară (metastaze ganglionare, hepatice, pulmonare și osoase), dar pot fi utilizate și în scop diagnostic în cazul în care celelalte investigații amintite anterior nu sunt concludente.
• Tomografia computerizată cu emisie de pozitroni (PET-CT) poate fi utilizată pentru stadializarea formațiunii tumorale și depistarea recidivelor tumorale după efectuarea intervenției chirurgicale.
• Puncția biopsie cu ac fin se recomandă în caz de suspiciune a unei tumori maligne localizate la nivelul glandelor paratiroidiene. Puncția biopsie poate fi efectuată și prin ghidare ecografică. Aceasta presupune prelevarea de fragmente tisulare de la nivelul formațiunii tumorale care vor fi trimise laboratorului de anatomie-patologică în vederea efectuării examenului histopatologic.
• Examenul histopatologic poate confirma diagnosticul de tumoră malignă a glandelor paratiroidiene prin identificarea celulelor canceroase la nivelul fragmentului tumoral obținut prin biopsie. [1], [3], [4], [5]

Tratament

Tratamentul de elecție al cancerului paratiroidian este intervenția chirurgicală curativă de îndepărtare a formațiunii tumorale în totalitate împreună cu țesutul adiacent, lobul tiroidian aflat pe partea unde este localizată tumora malignă și grupele de ganglioni limfatici invadați de către procesul tumoral (tumorectomie cu tiroidectomie parțială și limfadenectomie regională).

Înainte de efectuarea intervenției chirurgicale se recomandă administrarea de medicamemte citostatice și bifosfonați (chimioterpie neoadjuvantă) pentru reducerea în dimensiuni a formațiunii tumorale astfel încât să fie posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale curative. De asemenea, se administrează soluții izotonice pentru expansionare volemică, furosemid (diuretic de ansă caracterizat prin eliminarea urinară de calciu) pentru stimularea diurezei și transfuzii de masă eritrocitară sau sânge integral în cazul bolnavilor cu anemie, pentru corectarea acesteia.
După efectuarea intervenției chirurgicale se recomandă administrarea curei cronice cu bifosfonați (tratament administrat pentru tot restul vieții în cazul bolnavilor cu cancer paratiroidian operat).
Postoperator se recomandă monitorizarea calcemiei și dozarea periodică a parathormonului. Creșterea postoperatorie a parathormonului anunță apariția recidivelor tumorale. [1], [3], [4], [5]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Evoluția bolii este îndelungată, cu numeroase episoade de hiperparatiroidism. Decesul poate apărea în urma tulburărilor hipercalcemice care nu mai pot fi controlate sau prin metastaze pulmonare sau hepatice.
Pe parcursul evoluției bolii pot apărea metastaze în organele aflate la distanță de tumora primară și anume metastaze la nivelul grupelor de ganglioni limfatici localizați în apropierea tumorii primare, la nivel hepatic, pulmonar sau osos.

Prognosticul bolii este rezervat, în aproximativ 50-60% din cazurile de cancer paratiroidian operat înregistrându-se recidive tumorale.

Complicațiile apărute în evoluția bolii sunt următoarele:

• pancreatita acută;
• fractura pe os patologic;
• ulcerul perforat.

Șansa de supraviețuire la 5 ani a bolnavilor cu cancer paratiroidian este de aproximativ 85% din cazuri, iar rata de supraviețuire la 10 ani este de 50% din cazuri. [3], [4], [5]