Leucemia

Autor: Purtan Teodora , publicat la 12-12-2016

Leucemia

Leucemia, cunoscută și sub denumirea populară de „cancerul sângelui” sau „cancer al celulelor sanguine”, este o boală neoplazică a sistemului hematopoietic, care apare în urma multiplicării necontrolate a celulelor hematopoietice.

Leucemia se caracterizează prin pierderea principiilor funcționale hematopoietice (hematopoieza reprezintă procesul de formare a celulelor sanguine):

  • multiplicarea exagerată a celulelor hematopoietice;
  • imposibilitatea diferențierii celulelor tumorale;
  • imaturitatea celulară;
  • alterarea mobilizării celulelor sanguine de la nivelul măduvei hematogene în sângele circulant (procesul cunoscut sub denumirea de citodiabază). [1], [2], [4], [5]


Epidemiologie

Leucemia reprezintă o cauză majoră de deces și este mult mai frecvent întâlnită în rândul persoanelor adulte decât în rândul copiiilor. Aproximativ 10% din decesele înregistrate în rândul bolnavilor cu afecțiuni neoplazice sunt cauzate de diferitele tipuri de leucemii.

În ultimele decenii s-a observat o creștere a numărului de persoane diagnosticate cu leucemie, faăt ce s-ar putea explica prin expunerea prelungită la radiații ionizante.

În fiecare an dintr-un eșantion de 100 000 de persoane, aproximativ 8 sau 10 dintre acestea sunt afectate de leucemie. Incidența maximă a leucemiei se află peste vârsta de 50 de ani. [1], [3], [4]

Cauze și factori de risc

  • radiațiile ionizante - expunerea prelungită la radiații ionizante precum radioactivitatea artificială, radiațiile emise în urma declanșării unor accidente nucleare, radioterapia prelungită din bolile neoplazice, utilizarea razelor X în cadrul efectuării unor investigații repetate (de exemplu radiografie, computer tomografie) se asociază riscului crescut de dezvoltare a leucemiei;
  • chimioterapia și radioterapia - persoanelor supuse ședințelor prelungite de radioterapie sau chimioterapie pentru diferite tipuri de boli neoplazice sunt mai predispuse la apariția leucemiei decât celelalte persoane; unele medicamente citostatice (precum agenții alchilanți, inhibitorii de topoizomerază, anumite antibiotice citostatice-Idarubicina, unii derivați de podfilotoxină-Etoposid, Amsacrinele, Mitoxantrona) sunt implicați în dezvoltarea unor forme leucemice;
  • fumatul este un factor de risc incriminat în dezvoltarea numeroaselor tipuri de boli neoplazice printre care și leucemia, din cauza substanțelor chimice conținute de fumul de țigară;
  • boli infecțioase de etiologie virală sau bacteriană - studiile efectuate în rândul copiilor cu leucemie au arătat faptul că o mare parte din aceștia aveau mame infectate cu Helicobacter pylori sau Epstein-Barr; de asemenea, persoanele care au venit în contact cu virusul uman al leucemiei cu celule T sunt predispuse dezvoltării anumitor tipuri de leucemii;
  • există anumite afecțiuni hematologice, precum sindromul mielodisplazic, anemia hemolitică, care favorizează apariția leucemiei;
  • ereditatea (factorul genetic) - leucemia este o boală neoplazică rar transmisă pe cale genetică de la părinți la copii; persoanele ale căror rude de gradul I au fost diagnosticate cu leucemie sunt mai predispuse la această formă de patologie tumorală; de asemenea, există anumite afecțiuni precanceroase transmise pe fond ereditar care pot determina apariția diferitelor forme de leucemii; dintre acestea amintim: Trisomia 21, ataxia-telangiectasia, anemia Fanconi, deficit de IgA, neurofibromatoza, agammaglobulinemia congenitală X, sindromul Li-Fraumeni, sindromul Klinefelter, sindromul Bloom, sindromul Wiskott-Aldrich etc.
  • afecțiunile precanceroase - există anumite afecțiuni caracterizate prin dezvoltarea unor stări precanceroase asociate diferitelor forme leucemice; o explicație ar putea fi deprimarea profundă a sistemului imunitar, care predispune la apariția diferitelor tipuri de boli neoplazice; printre aceste afecțiuni se numără: diabetul zaharat, colita ulceroasă, infecția cu virusul herpex simplex, osteoartrita cronică etc.
  • vârsta - leucemia este o afecțiune canceroasă întâlnită mult mai frecvent în rândul persoanelor vârstnice, având o incidență maximă peste vârsta de 50 de ani;
  • genul - bărbații sunt mai predispuși la leucemie decât femeile;
  • rasă - leucemia este o boală canceroasă mult mai frecvent întâlnită în rândul populației albe;
  • deprimarea sistemului imunitar, intâlnită în cazul unor boli autoimune (precum artrita reumatoidă), în cazul unor boli infecțioase (precum sindromul imunodeficienței umane) sau în cazul administrării unor medicamente imunosupresoare în urma efectuării unui transplant organic, se asociază riscului crescut de dezvoltare a diferitelor tipuri de leucemii;
  • copiii născuți de mame alcoolice sunt predispuși la dezvoltarea leucemiei limfoide sau meloide acute;
  • obezitatea - studiile efectuate în acest sens au indicat faptul că femeile și copiii obezi sunt mult mai predispuși apariției leucemiei.
  • expunerea profesională la diferite tipuri de substanțe chimice precum benzen, formaldehidă, crește riscul de apariție a leucemiilor. [3], [6], [10], [14]


Fiziopatogenie

Elementele celulare care intră în componența sângelui sunt:

  • leucocitele: intervin în lupta împotriva infecțiilor;
  • eritrocitele (sau hematiile): intervin în realizarea oxigenării celulare;
  • trombocitele: cu rol hemostatic (intervin în oprirea sângerărilor).

Elementele celulare ale sângelui sunt produse la nivelul măduvei osoase, țesut care se găsește aproape în toate oasele din organism. În cazul persoanelor cu leucemie, măduva osoasă produce în exces celule precursoare ale leucocitelor (celule care intervin în formarea și dezvoltarea leucocitelor). Aceste celule precursoare se transformă în celule leucemice a căror multiplicare devine continuă. Cu timpul, celulele leucemice vor înlocui celulele normale, deja nefuncționale. [2], [4], [13]

Clasificarea clinică a leucemiei

Din punct de vedere al evoluției procesului tumoral și al manifestărilor clinice apărute, exită două tipuri de leucemii:

  • leucemia acută cu debut brusc, alterarea precoce a stării generale a bolnavului și evoluție rapidă spre deces;
  • leucemia cronică cu debut insidios, cu evoluție îndelungată și un tablou clinic care se accentuează în timp.

În funcție de tipul celulelor canceroase care declanșează procesul tumoral, vorbim despre:

  • forma leucemică de boală, caracterizată prin prezența leucocitelor în număr crescut și a celulelor blastice în circulația sangvină periferică;
  • forma subleucemică de boală, cu leucocite în limite normale sau ușor crescute și prezența blaștilor în circulația sangvină periferică;
  • forma aleucemică de boală cu număr normal sau redus de leucocite, fără celule blastice în circulația periferică.

În funcție de celula care intervine în procesul de multiplicare:

  • leucemie monocitară;
  • leucemie limfocitară acută - este mai frecventă la copii decât la adulți; studiile efectuate în rândul persoanelor cu această formă de leucemie au identificat prezența cromozomului Philadelphia și apariția unor mutații la nivelul genelor EBF1 și Ikaros;
  • leucemia limfocitară cronică - la efectuarea unor teste genetice poate fi observată pierderea unor fragmente cromozomiale, prezența unor cromozomi în plus față de numărul inițial sau alte mutații cromozomiale;
  • leucemia mielocitară acută este forma de leucemie care apare la majoritatea bolnavilor peste 65 de ani; în mod fiziologic măduva osoasă elaborează anumite celule imature care poartă denumire de celule stem; ulterior, aceste celule sunt supuse procesului de maturare celulară și astfel din celula stem imatură se va forma o celulă sangvină (eritrocit, leucocit sau trombocit); în cazul leucemiei mielocitare acute, celulele stem nu sunt supuse procesului de maturare; ele se multiplică precoce, împiedică dezvoltarea celulelor sănătoase și determină apariția diverselor tipuri de infecții, apariția anemiei și a leucemiei;
  • leucemia mielocitară cronică constă în multiplicarea excesivă a bazofilelor, eozinofilelor și neutrofilelor, din cauza apariției cromozomului Philadelphia și a altor mutații cromozomiale; aceste mutații determină apariția unei gene BCR-ABL care elaborează o proteină numită tirozin-kinază care, prin excesul de celule sangvine elaborate, determină apariția procesului neoplazic;
  • forme rare de leucemii: leucemia megacariocitică, leucemia cu mastocite sau bazofile. [2], [5], [13], [15]


Semne și simptome

În stadiile inițiale boala este asimptomatică. Pe parcursul evoluției proceslui neoplazic, când celulele leucemice se înmulțesc foarte mult și se localizează în anumite zone ale organismului (de exemplu în ficat, splină, creier, ganglioni limfatici, plămâni, rinichi) apar manifestările clinice ale bolii.

Există anumite semne clinice care apar în toate tipurile de leucemie. Acestea sunt:

  • febră sau frisoane;
  • transpirații profunde, nocturne;
  • astenie;
  • fatigabilitate;
  • inapetență;
  • scădere ponderală marcată;
  • infecții repetate;
  • echimoze inexplicabile, apărute spontan.


În cazurile avansate ale evoluției tumorale, când celulele canceroase se acumulează în diferite zone ale organismului, pot apărea:

  • dispnee;
  • sindrom dispeptic: grețuri, vărsături, colici abdominale;
  • astenie marcată;
  • cefalee;
  • confuzie;
  • tulburări ale echilibrului;
  • scăderea acuității vizuale;
  • hepatomegalie;
  • splenomegalie;
  • inflamarea grupelor de ganglioni limfatici;
  • dureri osoase și articulare;
  • sindrom hemoragipar;
  • apariția spontană a unor leziuni tegumentare.

Trebuie reținut faptul că tabloul clinic al leucemiei poate fi confundat cu alte boli necanceroase cu simptomatologie asemănătoare (precum infecția cu virusul gripal etc.) Gravitatea manifestărilor clinice în boala leucemică este direct proporțională cu numărul celulelor canceroase existente și regiunea corporală la nivelul căreia acestea s-au acumulat. [2], [4], [7], [9], [13], [15]

Diagnostic

Diagnosticul de leucemie este pus pe baza simptomatologiei clinice, a investigațiilor paraclinice (puncție medulară, explorări sanguine) și este confirmat prin efectuarea examenului histopatologic.

Investigații paraclinice

Hemoleucograma poate indica prezența anemiei (scăderea număului de eritrocite), trombocitopeniei (scăderea numărului de trombocite) și leucocitoză (creșterea numărului de leucocite). La examinarea microscopică, în majoritatea cazurilor de leucemie, poate fi observată prezența blaștilor. Prin colorația May Grünwald Giemsa poate fi identificat tipul histologic al celulelor blastice prezente.

La examinarea biochimică a sângelui poate fi observată creșterea reactanților de fază acută (reactanți specifici inflamației- VSH, fibrinogen). În cazul afectării hepatice sau splenice poate fi identificată creșterea transaminazelor (TGO, TGP), creșterea bilirubinei totale și a bilirubinei directe, creșterea fosfatazei alcaline și a gama-glutamiltranspeptidazei (gama-GT).

Puncția medulară poate indica hiperplazia țesutului medular cu prezența infiltratului bogat în celule blastice, monomorfe. De asemenea, poate fi observată hipoplazia eritrocitelor și trombocitelor.

Examenul histopatologic este singura investigație care poate confirma diagnosticul și tipul de leucemie. La examinarea microscopică a fragmentelor tumorale extrase de la nivelul organelor afectate (splină, ficat sau ganglioni limfatici) poate fi identificată prezența celulelor blastice monomorfe. [7], [11], [15]

Tratament

Obiectivele tratamentului antileucemic sunt:

  • scăderea numărului de celule canceroase;
  • prevenirea recidivelor tumorale prin administrarea chimioterapiei adjuvante;
  • îmbunătățirea calității vieții bolnavului și scăderea riscului de deces prin administrarea tratamentului simptomatic (transfuzii de masă eritrocitară, antibiotice pentru tratarea diferitelor infecții, antialgice pentru calmarea durerilor, antiemetice pentru combaterea grețurilor etc.)


Chimioterapia de inducție are drept scop scăderea numărului de celule canceroase și se realizează prin administrarea unor scheme de medicamente citostatice complete.

Tratamentul de linia I
cuprinde citostaticele administrate după diagnosticarea leucemiei. Acestea pot fi: Prednison-Vincristină-Daunorubicină- L-Asparaginază sau Citozinarabinozidă- 6-Thioguanină -Daunorubicină.

Tratamentul de linia a-II-a se administrează doar în lipsa răspunsului tumoral la chimioterapia de linia I. Acesta cuprinde: Ciclofosfamidă-Citozinarabinozidă- 6-Mercaptonurină -Metotrexat.

Chimioterapia de prevenire a recidivelor tumorale se poate realiza prin administrarea: Citozinarabinozidă-Etoposid, Citozinarabinozidă-Daunorubicină, Metotrexat, Vincristină.

Transplantul medular este metoda curativă de tratament al leucemiei care poate fi administrat doar în cazul persoanelor compatibile și este indicat bolnavilor aflați sub vârsta de 45 de ani și copiilor. Înaintea efectuării transplantului medular, bolnavul este supus unor doze mari de chimioterapie și radioterapie.

Tratamentul simptomatic vizează diminuarea simptomatologiei generate de procesul tumoral și scăderea riscului de deces și are drept scop îmbunătățirea stării de sănătate și calității vieții bolnavului. Astfel:

  • infecțiile pot fi tratate prin administrarea de antibiotice;
  • leucocitoza poate fi corectată prin leucofereză (procedeu în cadrul căruia are loc recoltarea sângelui de la un bolnav, îndepărtarea leucocitelor din sângele recoltat prin intermediul unei aparaturi speciale și reinjectarea sângelui recoltat la nivelul aceluiași bolnav);
  • anemia poate fi combătută prin transfuzii de masă eritrocitară;
  • tratamentul sindromului hemoragipar se realizează prin administrarea de hemostatice (Etamsilat, Fitomenadion, Adrenostazin, Venostat), glucocorticoizi (Dexametazonă, Hidrocortizon, Prednisolon, Metilprednisolon) și în cazul pierderii unor cantități mari de sânge se pot administra perfuzii cu masă trombocitară sau plasmă;
  • pentru combaterea durerii se poate administra Algocalmin, Piafen, Tramal, Fortral;
  • tratamentul sindromului dispeptic cuprinde administrarea de antiemetice (Metoclopramid), antiacide (Dicarbocalm, Omeran). [2], [8], [12], [14], [15]


Evoluție și prognostic

Prognosticul depinde de tipul de leucemie. În ultima perioadă supraviețuirea în rândul persoanelor cu leucemie a crescut uimitor. Numărul de decese în rândul copiilor cu leucemie a căzut foarte mult, înregistrându-se o remisiune a bolii la aproape 80% din cazuri.

Din punct de vedere evolutiv există două tipuri de leucemii:

  • leucemia acută, cu evoluție rapidă spre deces, caracterizată prin agravarea precoce și marcantă a stării de sănătate a persoanei afectate;
  • keucemia cronică, care are o evoluție îndelungată. [2], [3]

Publicat la 12-12-2016 | Vizite: 3722 | bibliografie

Notă: informațiile prezentate pe site-ul Ghid-Cancer.ro au rolul de a informa și susține pacienții cu cancer sau aparținătorii acestora, însă nu pot substitui vizita la medic, diagnosticul și tratamentul oferit de acesta în mod direct. Nu ne asumăm nicio răspundere cu privire la efectele pe care acest site le poate avea asupra dvs.
Accept cookies Informare Cookies Folosim cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.