Meningiomul cerebral

Autor: Oana - Raluca Neagu , publicat la 02-07-2014

Meningiomul cerebral este o tumoră neuroepitelială ce se dezvoltă de la nivelul meningelui cerebral sau spinal. Este o tumoră benignă cu caracter recidivant la un interval mare de timp postoperator. Rareori, există şi forme anaplazice maligne. Sunt mai frecvente la sexul feminin, după vârsta de 50 de ani, dar poate fi întâlnit şi la sexul masculin la orice vârstă, precum şi la copii.

Cel mai frecvent, meningioamele se găsesc la suprafaţa creierului sau la nivelul bazei craniului. Rareori pot fi localizate intraventricular sau intraosos.

Prezenţa unui meningiom cerebral nu impune obligatoriu începerea unui tratament. În cazurile în care nu determină semne şi simptome, acesta poate fi doar monitorizat.


Etiologie

Nu se cunoaşte cu certitudine etiologia acestei patologii. Apariţia lui este determinată de proliferarea necontrolată a celulelor ce intră în alcătuirea meningelui (membrana ce protejează creierul şi măduva spinării).

Există câţiva factori de risc ce favorizează apariţia meningiomului cerebral precum:
  • tratamentul radioterapic – radioterapia cu localizare cerebrală creşte riscul de apariţie a meningiomului;
  • estrogenii şi progesteronul – frecvenţa mare la femei susţine implicarea acestora;
  • o patologie a sistemului nervos cu transmitere ereditară cum ar fi neurofibromatoza de tip 2 sau alte tumori cerebrale;
  • factori genetici: pierderea genei NF2 de pe cromozomul 22q.

Există mai multe varietăţi histologice de meningioame, iar localizarea poate fi diferită:
  • la nivel parasagital;
  • la baza creierului afectând etajul anterior, clivusul;
  • la nivelul coasei creierului;
  • la nivelul fosei posterioare;
  • la nivelul tentoriului.

Din punct de vedere morfopatologic, 80% din meningioame sunt localizate supratentorial şi provin din celulelele arahnoidei, implantându-se pe dura mater. Acest tip de meningiom comprimă creierul, dar nu îl invadează.
Vascularizaţia tumorii este bogată şi provine de obicei de la nivelul ramurilor meningeale ale arterei carotide externe.


Tablou clinic

Evoluţia acestor tumori este pe o perioadă îndelungată până la 20 de ani.

Debutul
se realizează de obicei prin crize comiţiale generalizate sau focale, hipertensiunea intracraniană instalându-se mai târziu. Recidiva nu apare dacă ablaţia se face în totalitate alături de inserţia durală. Debutul simptomatologiei este de obicei gradual şi poate fi foarte subtil. În funcţie de localizare, semnele şi simptomele pot include:
  • tulburări de vedere cum ar fi diplopie (vedere dublă);
  • tulburări de focalizare (vedere în ceaţă);
  • cefalee ce se agravează odată cu trecerea timpului;
  • tulburări de auz;
  • tulburări de memorie;
  • convulsii;
  • slăbiciune la nivelul membrelor superioare sau inferioare.

Pacienţii de obicei prezintă simptome subtile cu mult înainte ca meningiomul cerebral să fie diagnosticat. Uneori, tulburări de memorie, modificări de comportament, indiferenţă faţă de tot ce ȋnconjoară pacientul, reprezintă singurele simptome.

Simptomatologia în funcţie de localizare poate fi descrisă astfel:
  • pentru localizarea parasagitală: monopareza piciorului controlateral;
  • pentru localizarea subfrontală: modificări în gândire, apatie sau comportament dezinhibat, incontinenţă urinară;
  • la nivelul şanţului olfactiv: anosmie cu atrofie optică ipsilaterală şi edem papilar controlateral;
  • la nivelul sinusului cavernos: deficite ale nervilor II-VI;
  • pentru localizarea la nivelul lobului occipital: hemianopsie controlaterală;
  • la nivelul unghiului cerebelo-pontin: tulburări de auz cu posibilă paralizie facială;
  • pentru localizarea la nivelul măduvei spinării: sindrom Brown-Sequard;
  • la nivelul nervului optic: exoftalmie, pierderea vederii monoocular sau cecitate, midriază ipsilaterală areactivă;
  • la nivelul aripii sfenoidului: convulsii;
  • la nivel tentorial: poate protruziona supra sau infratentorial, determinând simptome prin compresiunea structurilor specifice din cele două compartimente;
  • pentru localizarea la nivelul foramen magnum: parapareză, tulburări sfincteriene, atrofia limbii cu fasciculaţii;
  • pentru localizarea intraventriculară: hidrocefalie obstructivă;
  • la nivelul şeii turceşti: panhipopituitarism;
  • la nivelul proceselor coroide: tulburări hematologice ce alcătuiesc sindromul Castleman.


Complicaţii

Pot fi determinate de meningiomul propriu-zis sau de tratamentul administrat (chirurgical sau radioterapic):
  • pierderi de memorie;
  • tulburări de concentrare;
  • modificări de personalitate;
  • convulsii.


Diagnostic

Diagnosticul se pune coroborând simptomatologia anterior precizată şi examenele paraclinice imagistice precum radiografia craniană simplă, computer tomograf-ul şi RMN-ul.

Radiografia craniană simplă poate identifica la nivelul encefalului prezenţa calcificărilor la care se asociază zone de hiperostoză a osului adiacent şi semne indirecte de hipertensiune craniană:
  • cefalee;
  • tulburări digestive: vărsătura în jet fără greaţă şi fără efort;
  • durerile abdominale (pentru localizarea la nivelul fosei posterioare) şi uneori constipaţia;
  • semne oculare: examenul fundului de ochi poate evidenţia edem papilar, iar în stadii mai avansate, stază papilară uni sau bilaterală în funcţie de mărimea tumorii; diminuarea acuităţii vizuale; îngustarea câmpului vizual; episoade de amauroză (cecitate, orbire).

Dacă nu se instituie la timp tratamentul se ajunge la atrofie optică şi cecitate secundară. Uneori, pentru meningioamele cu localizare la nivelul şanţului olfactiv şi 1/3 internă a aripii sfenoidului, poate apărea stază papilară la ochiul opus compresiunii şi atrofie optică primitivă cu scotom central (pată neagră în centru câmpului vizual, rar percepută de pacient) şi anosmie (pierderea mirosului) de partea compresiunii. Acest sindrom poartă denumirea de Foster-Kenedy.

La aceste semne se pot asocia şi:
  • sindroame vestibulare;
  • crize Jacksoniene ce pot deveni generalizate;
  • tulburări respiratorii (prin compresiunea la nivelul centrului respirator);
  • variaţii tensionale (prin compresiune la nivelul centrilor ce coordonează activitatea aparatului cardiovascular de la nivelul trunchiului cerebral);
  • bradicardie;
  • tulburări psihice: bradipsihie, indiferenţă, apatie.

Dacă sindromul de hipertensiune intracraniană decompensează, pacientul va deveni somnolent, obnubilat, confuz, stuporos după care intră în comă. Moartea poate apare prin angajare cerebrală (hernierea creierului prin diferite foramene).

Computer tomografia identifică o zonă hiperdensă delimitată de o zonă cu densitate scăzută (edem cerebral). Dacă se injectează substanţă de contrast, la nivelul zonei cu tumora substanţa se va fixa omogen sau nu.

RMN-ul este utilizat pentru a identifica mai precis localizarea leziunii, importanţa edemului cerebral şi impactul pe care tumora ȋl are asupa structurilor învecinate şi asupra creierului în totalitate. Tumora are intensitatea semnalului variată în perioada T1 şi T2. Dacă este suspectat un meningiom, realizarea unui RMN este absolut necesară. Meningiomul se intensifică omogen după administrarea gadolinium-ului. Edemul poate fi evidenţiat mai uşor pe RMN decât pe CT. Meningioamele chistice pot dezvolta chisturi intratumoral sau peritumoral ce reprezintă răspunsul gliei şi nu necesită rezecţie chirurgicală, iar acest lucru reprezintă încă o indicaţie de RMN.

Angiografia permite chirurgului determinarea preoperatorie a vascularizaţiei tumorii şi relaţia sa cu structurile vasculare vitale.

Pentru determinarea agresivităţii meningioamelor pot fi utilizate metode imagistice cum ar fi:
  • PET, de obicei cu octeotrid PET;
  • RMN spectroscopică.


Diagnostic diferenţial

  • gliomul trunchiului cerebral;
  • sindromul sinusului cavernos;
  • craniofaringiomul;
  • sindromul de lob frontal;
  • astrocitomul;
  • neurofibromatoza de tip 1, 2;
  • oligodendrogliomul;
  • tumori pituitare.


Tratament

Tratamentul instituit pentru un meningiom depinde de mai mulţi factori, printre care dimensiunile meningiomului, localizarea acestuia şi agresivitatea lui. De asemenea, vor fi luate în considerare şi prezenţa altor comorbidităţi sau a scopului tratamentului (paleativ sau curativ).

Tratamentul imediat nu este de obicei necesar pentru fiecare meningiom. Pentru o formaţiune de mici dimensiuni ce creşte încet şi nu determină instalarea simptomatologiei, nu necesită tratament. În această situaţie, este necesară supravegherea pacientului prin CT-uri cerebrale pentru evaluare şi pentru decelarea semnelor de creştere.

Identificare unei creşteri rapide ale acestuia impune începerea tratamentului. În acest caz, tratamentul este reprezentat cel mai frecvent de ablaţia chirurgicală cât mai completă a tumorii, împreună cu inserţia sa pe dura mater pentru a evita posibilele recidive. Dificultăţi pot apărea în cazul intervenţiilor chirurgicale realizate la persoanele înaintate în vârstă, în cazul meningioamelor maligne, a celor bine vascularizate sau care au invadat osul. Uneori meningiomul poate fi localizat foarte aproape de structuri fragile astfel încât rezecţia în întregime nu poate fi posibilă.

Continuarea tratamentului depinde de mai mulţi factori:
  • dacă tumora a fost rezecată în întregime, tratamentul nu mai este necesar. Se vor realiza investigaţii imagistice periodice;
  • dacă tumora este benignă, şi doar o porţiune a fost rezecată, atunci se poate recomanda radio-chirugia stereotaxică, urmată de investigaţii imagistice periodice;
  • dacă tumora este atipică sau malignă, este necesară instituirea radioterapiei.

Radioterapia este o altă opţiune terapeutică în cazurile în care meningiomul nu poate fi îndepărtat complet pe cale chirurgicală. Scopul acestei este de a distruge celulele meningiomului ce nu au putut fi îndepărtate şi de a reduce astfel riscul de recurenţă. Metode radioterapeutice avansate precum radioterapia fracţionată stereotaxică sau radioterapia cu modulare a intensităţii cresc doza de radiaţii la nivelul meningiomului şi scad doza la nivelul ţesuturilor sănătoase.

Radiochirurgia. În pofida numelui său, această alternativă nu implică incizii sau instrumentar chirurgical. Poate fi o opţiune pentru pacienţii care prezintă meningioame ce nu pot fi îndepărtate prin tratamentul chirurgical convenţional şi care recidivează în ciuda tratamentului.
Radioterapia fracţionată este utilizată pentru tumorile de mari dimensiuni sau pentru cele localizate în zone ce nu pot tolera intensitatea radiaţiilor din radiochirurgie (nervul optic). Metoda presupune administrarea radiaţiilor fracţionat pe o perioadă mai lungă de timp, de obicei aproximativ 30 de zile.


Prognostic

Morbiditatea şi mortalitatea determinate de meningiom sunt dificil de stabilit. În multe cazuri, meningioamele sunt descoperite în mod întâmplător, atunci când se realizează o investigaţie imagistică pentru o cu totul altă patologie. Pacienţii de obicei decedează cu meningiom şi nu din cauza lui, rata de suprevieţuire la 5 ani fiind de 73-94%.
Meningiomul cerebral este o tumora neuroepiteliala ce se dezvolta de la nivelul meningelui cerebral sau spinal. Este o tumora benigna cu caracter recidivant la un interval mare de timp postoperator. Rareori, exista si forme anaplazice maligne. Sunt mai frecvente la sexul feminin, dupa varsta de 50 de ani, dar poate fi intalnit si la sexul masculin la orice varsta, precum si la copii.

Cel mai frecvent, meningioamele se gasesc la suprafata creierului sau la nivelul bazei craniului. Rareori pot fi localizate intraventricular sau intraosos.

Prezenta unui meningiom cerebral nu impune obligatoriu inceperea unui tratament. In cazurile in care nu determina semne si simptome, acesta poate fi doar monitorizat.


Etiologie

Nu se cunoaste cu certitudine etiologia acestei patologii. Aparitia lui este determinata de proliferarea necontrolata a celulelor ce intra in alcatuirea meningelui (membrana ce protejeaza creierul si maduva spinarii).

Exista cativa factori de risc ce favorizeaza aparitia meningiomului cerebral precum:
  • tratamentul radioterapic – radioterapia cu localizare cerebrala creste riscul de aparitie a meningiomului;
  • estrogenii si progesteronul – frecventa mare la femei sustine implicarea acestora;
  • o patologie a sistemului nervos cu transmitere ereditara cum ar fi neurofibromatoza de tip 2 sau alte tumori cerebrale;
  • factori genetici: pierderea genei NF2 de pe cromozomul 22q.

Exista mai multe varietati histologice de meningioame, iar localizarea poate fi diferita:
  • la nivel parasagital;
  • la baza creierului afectand etajul anterior, clivusul;
  • la nivelul coasei creierului;
  • la nivelul fosei posterioare;
  • la nivelul tentoriului.

Din punct de vedere morfopatologic, 80% din meningioame sunt localizate supratentorial si provin din celulelele arahnoidei, implantandu-se pe dura mater. Acest tip de meningiom comprima creierul, dar nu il invadeaza.
Vascularizatia tumorii este bogata si provine de obicei de la nivelul ramurilor meningeale ale arterei carotide externe.


Tablou clinic

Evolutia acestor tumori este pe o perioada indelungata pana la 20 de ani.

Debutul
se realizeaza de obicei prin crize comitiale generalizate sau focale, hipertensiunea intracraniana instalandu-se mai tarziu. Recidiva nu apare daca ablatia se face in totalitate alaturi de insertia durala. Debutul simptomatologiei este de obicei gradual si poate fi foarte subtil. In functie de localizare, semnele si simptomele pot include:
  • tulburari de vedere cum ar fi diplopie (vedere dubla);
  • tulburari de focalizare (vedere in ceata);
  • cefalee ce se agraveaza odata cu trecerea timpului;
  • tulburari de auz;
  • tulburari de memorie;
  • convulsii;
  • slabiciune la nivelul membrelor superioare sau inferioare.

Pacientii de obicei prezinta simptome subtile cu mult inainte ca meningiomul cerebral sa fie diagnosticat. Uneori, tulburari de memorie, modificari de comportament, indiferenta fata de tot ce ȋnconjoara pacientul, reprezinta singurele simptome.

Simptomatologia in functie de localizare poate fi descrisa astfel:
  • pentru localizarea parasagitala: monopareza piciorului controlateral;
  • pentru localizarea subfrontala: modificari in gandire, apatie sau comportament dezinhibat, incontinenta urinara;
  • la nivelul santului olfactiv: anosmie cu atrofie optica ipsilaterala si edem papilar controlateral;
  • la nivelul sinusului cavernos: deficite ale nervilor II-VI;
  • pentru localizarea la nivelul lobului occipital: hemianopsie controlaterala;
  • la nivelul unghiului cerebelo-pontin: tulburari de auz cu posibila paralizie faciala;
  • pentru localizarea la nivelul maduvei spinarii: sindrom Brown-Sequard;
  • la nivelul nervului optic: exoftalmie, pierderea vederii monoocular sau cecitate, midriaza ipsilaterala areactiva;
  • la nivelul aripii sfenoidului: convulsii;
  • la nivel tentorial: poate protruziona supra sau infratentorial, determinand simptome prin compresiunea structurilor specifice din cele doua compartimente;
  • pentru localizarea la nivelul foramen magnum: parapareza, tulburari sfincteriene, atrofia limbii cu fasciculatii;
  • pentru localizarea intraventriculara: hidrocefalie obstructiva;
  • la nivelul seii turcesti: panhipopituitarism;
  • la nivelul proceselor coroide: tulburari hematologice ce alcatuiesc sindromul Castleman.


Complicatii

Pot fi determinate de meningiomul propriu-zis sau de tratamentul administrat (chirurgical sau radioterapic):
  • pierderi de memorie;
  • tulburari de concentrare;
  • modificari de personalitate;
  • convulsii.


Diagnostic

Diagnosticul se pune coroborand simptomatologia anterior precizata si examenele paraclinice imagistice precum radiografia craniana simpla, computer tomograf-ul si RMN-ul.

Radiografia craniana simpla poate identifica la nivelul encefalului prezenta calcificarilor la care se asociaza zone de hiperostoza a osului adiacent si semne indirecte de hipertensiune craniana:
  • cefalee;
  • tulburari digestive: varsatura in jet fara greata si fara efort;
  • durerile abdominale (pentru localizarea la nivelul fosei posterioare) si uneori constipatia;
  • semne oculare: examenul fundului de ochi poate evidentia edem papilar, iar in stadii mai avansate, staza papilara uni sau bilaterala in functie de marimea tumorii; diminuarea acuitatii vizuale; ingustarea campului vizual; episoade de amauroza (cecitate, orbire).

Daca nu se instituie la timp tratamentul se ajunge la atrofie optica si cecitate secundara. Uneori, pentru meningioamele cu localizare la nivelul santului olfactiv si 1/3 interna a aripii sfenoidului, poate aparea staza papilara la ochiul opus compresiunii si atrofie optica primitiva cu scotom central (pata neagra in centru campului vizual, rar perceputa de pacient) si anosmie (pierderea mirosului) de partea compresiunii. Acest sindrom poarta denumirea de Foster-Kenedy.

La aceste semne se pot asocia si:
  • sindroame vestibulare;
  • crize Jacksoniene ce pot deveni generalizate;
  • tulburari respiratorii (prin compresiunea la nivelul centrului respirator);
  • variatii tensionale (prin compresiune la nivelul centrilor ce coordoneaza activitatea aparatului cardiovascular de la nivelul trunchiului cerebral);
  • bradicardie;
  • tulburari psihice: bradipsihie, indiferenta, apatie.

Daca sindromul de hipertensiune intracraniana decompenseaza, pacientul va deveni somnolent, obnubilat, confuz, stuporos dupa care intra in coma. Moartea poate apare prin angajare cerebrala (hernierea creierului prin diferite foramene).

Computer tomografia identifica o zona hiperdensa delimitata de o zona cu densitate scazuta (edem cerebral). Daca se injecteaza substanta de contrast, la nivelul zonei cu tumora substanta se va fixa omogen sau nu.

RMN-ul este utilizat pentru a identifica mai precis localizarea leziunii, importanta edemului cerebral si impactul pe care tumora ȋl are asupa structurilor invecinate si asupra creierului in totalitate. Tumora are intensitatea semnalului variata in perioada T1 si T2. Daca este suspectat un meningiom, realizarea unui RMN este absolut necesara. Meningiomul se intensifica omogen dupa administrarea gadolinium-ului. Edemul poate fi evidentiat mai usor pe RMN decat pe CT. Meningioamele chistice pot dezvolta chisturi intratumoral sau peritumoral ce reprezinta raspunsul gliei si nu necesita rezectie chirurgicala, iar acest lucru reprezinta inca o indicatie de RMN.

Angiografia permite chirurgului determinarea preoperatorie a vascularizatiei tumorii si relatia sa cu structurile vasculare vitale.

Pentru determinarea agresivitatii meningioamelor pot fi utilizate metode imagistice cum ar fi:
  • PET, de obicei cu octeotrid PET;
  • RMN spectroscopica.


Diagnostic diferential

  • gliomul trunchiului cerebral;
  • sindromul sinusului cavernos;
  • craniofaringiomul;
  • sindromul de lob frontal;
  • astrocitomul;
  • neurofibromatoza de tip 1, 2;
  • oligodendrogliomul;
  • tumori pituitare.


Tratament

Tratamentul instituit pentru un meningiom depinde de mai multi factori, printre care dimensiunile meningiomului, localizarea acestuia si agresivitatea lui. De asemenea, vor fi luate in considerare si prezenta altor comorbiditati sau a scopului tratamentului (paleativ sau curativ).

Tratamentul imediat nu este de obicei necesar pentru fiecare meningiom. Pentru o formatiune de mici dimensiuni ce creste incet si nu determina instalarea simptomatologiei, nu necesita tratament. In aceasta situatie, este necesara supravegherea pacientului prin CT-uri cerebrale pentru evaluare si pentru decelarea semnelor de crestere.

Identificare unei cresteri rapide ale acestuia impune inceperea tratamentului. In acest caz, tratamentul este reprezentat cel mai frecvent de ablatia chirurgicala cat mai completa a tumorii, impreuna cu insertia sa pe dura mater pentru a evita posibilele recidive. Dificultati pot aparea in cazul interventiilor chirurgicale realizate la persoanele inaintate in varsta, in cazul meningioamelor maligne, a celor bine vascularizate sau care au invadat osul. Uneori meningiomul poate fi localizat foarte aproape de structuri fragile astfel incat rezectia in intregime nu poate fi posibila.

Continuarea tratamentului depinde de mai multi factori:
  • daca tumora a fost rezecata in intregime, tratamentul nu mai este necesar. Se vor realiza investigatii imagistice periodice;
  • daca tumora este benigna, si doar o portiune a fost rezecata, atunci se poate recomanda radio-chirugia stereotaxica, urmata de investigatii imagistice periodice;
  • daca tumora este atipica sau maligna, este necesara instituirea radioterapiei.

Radioterapia este o alta optiune terapeutica in cazurile in care meningiomul nu poate fi indepartat complet pe cale chirurgicala. Scopul acestei este de a distruge celulele meningiomului ce nu au putut fi indepartate si de a reduce astfel riscul de recurenta. Metode radioterapeutice avansate precum radioterapia fractionata stereotaxica sau radioterapia cu modulare a intensitatii cresc doza de radiatii la nivelul meningiomului si scad doza la nivelul tesuturilor sanatoase.

Radiochirurgia. In pofida numelui sau, aceasta alternativa nu implica incizii sau instrumentar chirurgical. Poate fi o optiune pentru pacientii care prezinta meningioame ce nu pot fi indepartate prin tratamentul chirurgical conventional si care recidiveaza in ciuda tratamentului.
Radioterapia fractionata este utilizata pentru tumorile de mari dimensiuni sau pentru cele localizate in zone ce nu pot tolera intensitatea radiatiilor din radiochirurgie (nervul optic). Metoda presupune administrarea radiatiilor fractionat pe o perioada mai lunga de timp, de obicei aproximativ 30 de zile.


Prognostic

Morbiditatea si mortalitatea determinate de meningiom sunt dificil de stabilit. In multe cazuri, meningioamele sunt descoperite in mod intamplator, atunci cand se realizeaza o investigatie imagistica pentru o cu totul alta patologie. Pacientii de obicei decedeaza cu meningiom si nu din cauza lui, rata de suprevietuire la 5 ani fiind de 73-94%.

Publicat la 02-07-2014 | Vizite: 740 | bibliografie

Notă: informațiile prezentate pe site-ul Ghid-Cancer.ro au rolul de a informa și susține pacienții cu cancer sau aparținătorii acestora, însă nu pot substitui vizita la medic, diagnosticul și tratamentul oferit de acesta în mod direct. Nu ne asumăm nicio răspundere cu privire la efectele pe care acest site le poate avea asupra dvs.
Accept cookies Informare Cookies Folosim cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.