Fibrosarcom

Fibrosarcomul este o tumora de origine mezenchimala compusa din fibroblaste maligne si colagen. Poate aparea ca o masa de tesut moale sau o tumora osoasa primara sau secundara. Cele doua tipuri de fibrosarcom al osului sunt primar si secundar.

• Fibrosarcomul primar este un neoplasm fibroblastic care produce cantitati variabile de colagen. Poate fi central - cu origine in canalul medular al osului sau periferic - pornind din periost.
• Fibrosarcomul secundar al osului apare dintr-o leziune preexistenta sau dupa radioterapia unei zone de tesut moale sau osos. Este o tumora mai agresiva, cu un prognostic mai negativ.

Inca nu se cunoaste cauza definitiva a fibrosarcomului, desi mutatiile genetice joaca un rol. Cateva sindroame ereditare sunt asociate cu sarcoamele - neurofibromatoza. S-a raportat incidenta crescuta a fibrosarcoamelor in asociere cu implanturile metalice folosite pentru fracturi sau reconstructia articulatiilor. Cauza acestei transformari este necunoscuta.

Fibrosarcomul reprezinta doar 10% dintre sarcoamele musculoscheletice si sub 5% din tumorile primare ale osului. Este mai frecvent la barbati decat la femei. Poate fi diagnosticat la pacientii de toate varstele, dar apare mai frecvent la cei din decada a patra de viata. Este localizata la extremitatile inferioare, mai ales la tibie si femur.

Fibrosarcomul tesuturilor moi afecteaza de obicei o varietate mai larga de pacienti fata de cel al osului, cu o varsta medie de 35-45 de ani. Apare pe tesuturile moi ale coapsei si fetei posterioare a genunchiului. Este o masa mare, nedureroasa, profunda a fasciei, cu margini rau definite. Exista si o forma infantila a fibrosarcomului. Fata de cea a adultului are un prognostic excelent, chiar si in fata metastazelor la prezentare, cand este tratata cu terapii chimio si rezectie.

Sarcoamele care implica oasele se prezinta adesea cu durere si tumefiere dupa o lunga perioada de evolutie. Pot creste indeajuns pentru a ameninta integritatea structurala a osului si cauza fracturi patologice.

Radioterapia si chimioterapia pot imbunatati aspectul si controlul local al extinderii tumorale. Chimioterapia este folosita in leziunile osului. Radioterapia este folosita in corelatie cu chirurgia pentru fibrosarcoamele tesuturilor moi, cu sau fara chimioterapie. Tratamentul fibrosarcomului implica o combinatie intre controlul local al extinderii tumorale si evitarea bolii metastazice prin tehnici chirurgicale care pot prezerva total sau partial osul si membrul afectat sau pot amputa. Recurenta locala a tumorii apare la 60% dintre cazuri si se recomanda radioterapie pre sau postoperativa. Recurenta locala este redusa la 255 cand iradierea postoperativa este folosita.

Similar altor sarcoame, prognosticul pe termen lung si evolutia cancerului depind de mai multi factori interrelationali. Printre acestia se numara dimensiunea si localizarea tumorii, gradul sau histologic si prezenta bolii metastazice pulmonare. Acesti factori sunt importanti in evaluarea - stadializarea tumorii si determinarea succesului tratamentului, cu prevenirea extinderii secundare a bolii.

Fibrosarcomul - Patogenie

Fibrosarcomul inca nu dispune de o etiologie definita de cercetatori. Sunt considerate ca incriminatorii mutatiile genetice, implanturile metalice din articulatii si fracturi osoase si asocierea cu sindroame sarcomatoase. Fibrosarcoamele sunt observate si secundare unor leziuni preexistente, cum sunt infarctul si leziunile asociate cu displazia fibroasa, osteomielita cronica si boala Paget sau zone iradiate ale osului. Aceasta forma de fibrosarcom este foarte agresiva si este asociata cu un prognostic nefavorabil, fata de cea primara.

Tumora poate prezenta grade diferite de diferentiere:

• grad mic-diferentiate
• intermediar
• neoplazie inalt-anaplazic.

In functie de aceasta diferentiere celulele tumorale pot fi similare fibroblastelor mature, secreta colagen, cu mitoze rare. Aceste celule sunt aranjate in fascicule scurte care se divid si se reunesc, dand aspect de oase de peste. Tumorile slab diferentiate sunt formate din celule atipice, pleomorfe, gigante, multinucleate, cu mjitoze atipice numeroase si productie redusa de colagen. Prezenta vaselor de sange imature - sarcomatoase fara endoteliu favorizeaza metastazarea hematogena.

Semne si simptome

Fibrosarcomul tesuturilor moi afecteaza de obicei o varietate mai larga de pacienti fata de cel al osului, cu o varsta medie de 35-45 de ani. Apare pe tesuturile moi ale coapsei si fetei posterioare a genunchiului. Este o masa mare, nedureroasa, profunda a fasciei, cu margini rau definite. Exista si o forma infantila a fibrosarcomului. Fata de cea a adultului are un prognostic excelent, chiar si in fata metastazelor la prezentare, cand este tratata cu terapii chimio si rezectie.

Sarcoamele care implica oasele se prezinta adesea cu durere si tumefiere dupa o lunga perioada de evolutie. Pot creste indeajuns pentru a ameninta integritatea structurala a osului si cauza fracturi patologice. In general, leziunile care implica peste 50% din cortexul osului, care sunt peste 2 cm in diametru, sau care implica zona mediana a femurului sunt asociate cu risc ridicat de fractura. Istoric anterior de infarct osos, iradiere sau alti factori de risc sugereaza fibrosarcom secundar.

Sarcoamele tesutului moale se prezinta ca mase nedureroase, mai mici decat cele care implica osul. Deoarece se dezvolta profund de facia musculara, pot deveni extrem de mari anterior de diagnostic. Cele mai multe leziuni apar in jurul genunchiului, femurului proximal si regiunii coapsei sau bratul proximal. Elementele fizice sunt nespecifice si apar ca mase ferme, fixe, cu zona de sensibilitate localizata. Modificarile neurologice sau vasculare sunt tardive si indica afectarea extensiva a tumorii.

Tabloul clinic al fibrosarcomului poate cuprinde:

• durere locala, tumefiere locala
• palparea unei mase ferme sub piele sau supraiacenta unui os
• fracturi, afectarea ambulatiei normale
• simptome neurologice, sangerare gastrointestinala
• urgenta urinara in fibrosarcoamele pelvine
• obstructie urinara in fibrosarcoamele pelvine.
  

Evolutia bolii

Metastazele apar tardiv in evolutia fibrosarcoamelor. Plamanii sunt principala localizare a acestora, daca se dezvolta din extremitati. Odata ce a aparut metastazele pulmonare sansele de supravietuire au scazut semnificativ. Daca sunt incluse toate stadiile bolii fibrosarcomul primar al osului are un prognostic negativ fata de osteosarcom, cu supravietuire la 5 ani de 65%. In fibrosarcomul slab diferentiat supravietuirea la 10 ani este sub 30%. Fibrosarcomul secundar este asociat cu un prognostic nefavorabil cu supravietuire la 10 ani sub 10%. Pentru fibrosarcomul congenital al osului la copii, prognosticul este mult mai bun, rata de supravietuire fiind de 50%.

Diagnostic

Studii imagistice

Radiografia plana a zonei anatomice afectate este necesara pentru a evalua afectarea secundara sau primara a osului. Tipic se observa o zona osteolitica cu distructie cu aspect de permeatie. Reactia periostiala slaba sau scleroza reactiva este prezenta. Pentru leziunile osoase radiografia asista la diagnostic si determinarea localizarii, dimensiunii si extinderii locale. Pentru masele de tesut moale se poate estima dimensiunea si afectarea osoasa.
Scanarea tomografica computerizata pentru fibrosarcoamele osului este folosita pentru a delimita implicarea osoasa, distructia sau reactia osului. Densitatea fibrosarcoamelor este similara cu cea a muschiului inconjurator normal. Semnele se fractura sau fractura iminenta se pot observa, iar tumora poate fi localizata usor. Scanarea CT a toracelui este indicata pentru a detecta metastazele.
Rezonanta magnetica este cea mai buna modalitate de a examina masele de tesut moale si pentru detectarea extinderii intra si extraosoase pentru numeroase sarcoame osoase. Este utila pentru a aduce informatii despre extinderea locala, dimensiunea tumorii si implicarea structurilor neurovasculare. Fibrosarcomul osului are de obicei o extindere extraosoasa.
Scintigrafia osoasa cu technetiu 99 este utila in evaluarea stadiului tumoral, detectarea metastazelor osoase sau a bolii poliostotice. Pentru fibrosarcoame tehnica a fost inlocuita cu RMN.
Biopsia osoasa este testul cel mai important pentru punerea diagnosticului. Biopsia este primul pas in tratament.

Examen histologic

Tumora poate prezenta grade diferite de diferentiere: grad mic-diferentiate, intermediar si neoplazie inalt-anaplazic. In functie de aceasta diferentiere celulele tumorale pot fi similare fibroblastelor mature, secreta colagen, cu mitoze rare. Aceste celule sunt aranjate in fascicule scurte care se divid si se reunesc, dand aspect de oase de peste. Tumorile slab diferentiate sunt formate din celule atipice, pleomorfe, gigante, multinucleate, cu mjitoze atipice numeroase si productie redusa de colagen. Prezenta vaselor de sange imature - sarcomatoase fara endoteliu favorizeaza metastazarea hematogena.

Diagnosticul diferential pentru fibrosarcom se face cu urmatoarele afectiuni:

• displazia fibroasa
• histiocitomul fibros
• osteosarcomul
• sarcom Paget
• neurosarcom malign
• rabdmiosarcomul
• hemangiom
• hemartroza vasculara
• limfangiomul
• miofibromatoza
• teratomul.

Tratament

Tratamentul specific pentru fibrosarcom este determinat de urmatoarii factori:

• varsta pacientului, starea de sanatate si istoric medical
• extinderea bolii, toleranta la medicamente specifice, proceduri sau terapii

Terapia chirurgicala

Chirurgia pentru fibrosarcom implica efectuarea de biopsii, excizie chirurgicala a tumorii, grefe de piele si os, salvarea membrului, amputarea si reconstructia. Tipul de procedeu folosit depinde de localizarea si dimensiunea tumorii.
Chirurgia de salvare a membului:
Interventia chirurgicala va inlatura tumora si o parte din osul din care s-a dezvoltat. Osul va fi inlocuit cu o proteza de metal sau o grefa osoasa. Grefa osoasa poate fi autologa, heterologa sau crescuta in laborator.
Amputatia:
Poate fi necesara daca tumora este extrem de extinsa.

Radioterapia si chimioterapia

Radioterapia si chimioterapia pot imbunatati aspectul si controlul local al extinderii tumorale. Chimioterapia este folosita in leziunile osului. Radioterapia este folosita in corelatie cu chirurgia pentru fibrosarcoamele tesuturilor moi, cu sau fara chimioterapie. Tratamentul fibrosarcomului implica o combinatie intre controlul local al extinderii tumorale si evitarea bolii metastazice prin tehnici chirurgicale care pot prezerva total sau partial osul si membrul afectat sau il pot amputa.

Prognostic

Recurenta locala a fibrosarcomului apare la 60% dintre cazuri si se recomanda radioterapie pre sau postoperativa. Recurenta locala este redusa la 25% cand iradierea postoperativa este folosita.
Prognosticul pe termen lung si evolutia cancerului depind de mai multi factori interrelationali. Printre acestia se numara dimensiunea si localizarea tumorii, gradul sau histologic si prezenta bolii metastazice pulmonare. Acesti factori sunt importanti in evaluarea-stadializarea tumorii si determinarea succesului tratamentului, cu prevenirea extinderii secundare a bolii.